প্রোজেরিয়া একটি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ যা শিশুদের জীবনের প্রথম 2 বছরে অকাল বার্ধক্য অনুভব করে। যেসব শিশু প্রোজেরিয়ায় ভুগছে তাদের সাধারণত টাক পড়ে, ত্বক থাকে যা কুঁচকানো, এবং তার শরীর তার বয়সের একটি শিশুর চেয়ে ছোট।
প্রোজেরিয়া একটি খুব বিরল অবস্থা। বিশ্বব্যাপী, 4 মিলিয়ন শিশুর মধ্যে মাত্র 1 জন এই অবস্থা নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। প্রোজেরিয়া একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার দ্বারা সৃষ্ট হয় যা রোগীদের অকাল বার্ধক্য অনুভব করে।
প্রোজেরিয়ার কারণ
প্রোজেরিয়া বা হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া LMNA নামক একক জিনের পরিবর্তন (মিউটেশন) দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই জেনেটিক মিউটেশনের কারণ কী এবং এটিকে ট্রিগার করার কারণগুলি কী তা সঠিকভাবে জানা যায়নি।
এলএনএমএ জিন মিউটেশন প্রোজেরিন গঠনের কারণ হয়, একটি অস্বাভাবিক প্রোটিন যা কোষের দ্রুত বয়স বাড়ায়। ফলস্বরূপ, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা অকাল বার্ধক্যের লক্ষণগুলি অনুভব করবে।
হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া বংশগত রোগ নয়। হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া-এর মতো অকাল বার্ধক্যের লক্ষণও সৃষ্টি করে এমন 2টি শর্ত রয়েছে:
- উইডেম্যান-রাউটেনস্ট্রাচ প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম, যা ভ্রূণে ঘটে এমন প্রোজেরিয়া। যখন একটি শিশুর জন্ম হয়, তখন বার্ধক্যের লক্ষণগুলি স্পষ্টভাবে দেখা যায়।
- ভার্নার প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম, যা প্রজেরিয়া যা কিশোর এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে। এই অবস্থায়, রোগীরা অস্টিওপরোসিস, ছানি এবং ডায়াবেটিস অনুভব করতে পারে।
ঝুঁকির কারণপ্রোজেরিয়া
প্রোজেরিয়ার ঝুঁকি বাড়ায় এমন কোনও পরিচিত কারণ নেই। যাইহোক, যেসব মায়েরা প্রোজেরিয়া রোগে সন্তানের জন্ম দিয়েছেন তাদের পরবর্তী গর্ভাবস্থায় এই অবস্থার সাথে সন্তান ধারণের সম্ভাবনা 2-3% থাকে।
প্রোজেরিয়ার লক্ষণ
যেসব শিশুর প্রোজেরিয়া আছে তারা সাধারণত জীবনের প্রথম দিকে স্বাভাবিক দেখায়। সাধারণত, শিশুর বয়স 9 থেকে 24 মাস হলেই প্রোজেরিয়ার লক্ষণ দেখা দিতে শুরু করে। যেসকল শিশুরা প্রোজেরিয়ায় ভুগছে তারা বৃদ্ধিতে বিলম্ব অনুভব করবে এবং বার্ধক্যের লক্ষণগুলি অনুভব করছে বলে মনে হয়। তবুও, এই অবস্থাটি সাধারণত শিশুদের মোটর বিকাশ (গতি) এবং বুদ্ধিমত্তার সাথে হস্তক্ষেপ করে না।
প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:
- বাচ্চাদের বয়সের তুলনায় কম উচ্চতা এবং ওজন বা তাদের বৃদ্ধি স্থবির
- মুখ দেখতে ছোট, চোয়াল ছোট, ঠোঁট পাতলা এবং নাক পাখির ঠোঁটের মতো আকৃতির
- মাথা, চোখ এবং ভ্রুতে চুল গজায় না (টাক)
- চোখের গোলা বের হয়ে যায় এবং চোখের পাতা পুরোপুরি বন্ধ হয় না
- পাতলা ত্বক, বলিরেখা এবং কালচে দাগ দেখা যায়, ঠিক বয়স্ক মানুষের মতো
- দাঁত দেরিতে গজায় বা অস্বাভাবিক আকারে বৃদ্ধি পায়
- শ্রবণ ক্ষমতা কমে যাওয়া
- শক্ত জয়েন্টগুলোতে
- চামড়ার নিচে পেশী ভর এবং চর্বি হ্রাস
- ত্বক স্ক্লেরোডার্মার মতো শক্ত এবং শক্ত হয়ে যায়
- শিরাগুলো স্পষ্ট দেখা যাচ্ছে
- কণ্ঠস্বর আরও জোরে শোনাচ্ছে
যেসব শিশু প্রোজেরিয়ায় ভুগছে তারা প্রায়ই হৃদরোগ, ধমনীতে প্লাক জমা, স্ট্রোক, ছানি, আর্থ্রাইটিস এবং নিতম্বের হাড়ের স্থানচ্যুতি অনুভব করে।
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
উপরে উল্লিখিত লক্ষণগুলি অনুভব করলে অবিলম্বে আপনার শিশুর শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করুন। সাধারণত, শিশুর বয়স প্রায় 9-24 মাস হলে লক্ষণগুলি দেখা যায়। শিশুদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে এবং জটিলতার ঘটনাকে ধীর করার জন্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা প্রয়োজন।
আপনার সন্তানের বৃদ্ধি এবং বিকাশ পর্যবেক্ষণ করতে ডাক্তার বা পসিয়ান্দুর সাথে নিয়মিত চেক-আপ করুন। এই রুটিন পরীক্ষার মাধ্যমে, শিশুদের মধ্যে বিকাশজনিত অস্বাভাবিকতা প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা যেতে পারে।
প্রোজেরিয়া রোগ নির্ণয়
প্রোজেরিয়া নির্ণয়ের জন্য, ডাক্তার শিশুর দ্বারা অভিজ্ঞ অভিযোগ এবং লক্ষণগুলি সম্পর্কে পিতামাতার সাথে প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবেন এবং উত্তর দেবেন। তারপরে ডাক্তার শিশুটির একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ পরীক্ষা করবেন, যার মধ্যে রয়েছে:
- শরীরের তাপমাত্রা, রক্তচাপ, হৃদস্পন্দন এবং শ্বাসযন্ত্রের হার পরিমাপ
- শিশুদের মধ্যে অকাল বার্ধক্যের লক্ষণগুলি মূল্যায়নের জন্য পরীক্ষা
- ওজন এবং উচ্চতা পরিমাপ
- চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা পরীক্ষা এবং শ্রবণ ক্ষমতা
- শিশুর বিকাশ মূল্যায়নের জন্য পরীক্ষা
নির্ণয়ের নিশ্চিত করার জন্য, ডাক্তার সন্তানের রক্তের নমুনা ব্যবহার করে জেনেটিক পরীক্ষা করবেন।
কিছু পরিস্থিতিতে, নবজাতকের পর থেকে প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলি দেখা দিয়েছে। ডাক্তাররা যখন নবজাতকের নিয়মিত পরীক্ষা করেন তখন শিশুর মুখ এবং ত্বকে এই লক্ষণগুলি দেখা যায়।
প্রোজেরিয়া চিকিত্সা
প্রোজেরিয়া এখনও নিরাময়যোগ্য নয়। চিকিত্সার লক্ষ্য হল জীবনের মান উন্নত করা এবং অভিযোগ ও জটিলতার উপস্থিতি ধীর করা।
প্রোজেরিয়া চিকিত্সা যে অবস্থা এবং উপসর্গগুলি প্রদর্শিত হবে তার জন্য তৈরি করা হবে। এই চিকিত্সা সাধারণত আকারে হয়:
পর্যায়ক্রমিক চেক
জটিলতার ঘটনা কমাতে, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের নিয়মিত স্বাস্থ্য পরীক্ষা করা দরকার। কিছু স্বাস্থ্য পরীক্ষা করা হবে যা হৃৎপিণ্ডের কার্যকারিতা পরীক্ষা, দৃষ্টি, শ্রবণ, দাঁত, ত্বক এবং হাড়।
এছাড়াও, শিশুদের বৃদ্ধি এবং বিকাশ পর্যবেক্ষণের জন্য নিয়মিত চেক-আপও করা হয়।
দেওয়া oওষুধ
প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের দ্বারা অভিজ্ঞ লক্ষণ অনুসারে ডাক্তার দ্বারা ওষুধ দেওয়া হবে। কিছু ধরণের ওষুধ দেওয়া যেতে পারে:
- হৃদরোগ এবং স্ট্রোক প্রতিরোধে অ্যাসপিরিন-এর মতো অ্যান্টিপ্লেটলেট ওষুধ
- কোলেস্টেরল-হ্রাসকারী ওষুধ, যেমন স্ট্যাটিন, উচ্চ কোলেস্টেরলের চিকিৎসার জন্য
- রক্তচাপ কমাতে হাইপারটেনসিভ ওষুধ
- রক্ত জমাট বাঁধা প্রতিরোধ করার জন্য অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস
ফিজিওথেরাপি এবং থেরাপি পেশা
যেসব শিশু প্রোজেরিয়ায় ভুগছে তারা সাধারণত ব্যথা অনুভব করে এবং বাতজনিত কারণে নড়াচড়ার ব্যাধি অনুভব করে। শিশুরা যাতে সক্রিয় থাকতে পারে সেজন্য অঙ্গ-প্রত্যঙ্গকে প্রশিক্ষিত করার জন্য ফিজিওথেরাপি করা হয়। এই থেরাপি ব্যথা উপশম করতে সাহায্য করতে পারে।
শারীরিক থেরাপির পাশাপাশি, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরাও পেশাগত থেরাপি পাবে। অকুপেশনাল থেরাপির লক্ষ্য হল শিশুদের দৈনন্দিন কাজকর্ম যেমন খাওয়া, গোসল করা বা পোশাক পরার মতো স্বাধীনভাবে করতে সক্ষম হওয়া।
পারিবারিক যত্ন
প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বাড়িতে কিছু চিকিত্সা করা দরকার:
- পুষ্টিকর খাবার ও পানি পর্যাপ্ত পরিমাণে গ্রহণ করুন
- নির্দিষ্ট পুষ্টির জন্য শিশুদের দৈনন্দিন চাহিদা মেটাতে ডাক্তারের সুপারিশ অনুযায়ী সম্পূরক প্রদান করুন
- শিশুর পায়ের আকৃতির সাথে মিল রেখে আরামদায়ক জুতো পরুন যাতে সে আরামে চলাফেরা করতে পারে
- শিশু দিনের বেলায় বাড়ির বাইরে সক্রিয় থাকতে চাইলে তার ত্বকে সানস্ক্রিন লাগান, যাতে তার ত্বক পুড়ে না যায়।
- শিশুর ইমিউনাইজেশন সম্পূর্ণ করুন এবং সময়সূচী অনুযায়ী ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করুন
প্রোজেরিয়ার জটিলতা
সময়ের সাথে সাথে, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের ধমনীতে ধমনী শক্ত হয়ে যায়। আর্টেরিওস্ক্লেরোসিস স্ট্রোক এবং হৃদরোগের ঝুঁকি বাড়াবে, যেমন হার্ট অ্যাটাক বা কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর।
এছাড়াও, প্রোজেরিয়া অন্যান্য জটিলতার কারণ হতে পারে, যেমন:
- হিপ স্থানচ্যুতি
- ছানি
- জয়েন্টগুলির প্রদাহ (বাত)
প্রোজেরিয়া প্রতিরোধ
প্রোজেরিয়া প্রতিরোধ করা কঠিন কারণ এটি এলোমেলোভাবে ঘটে। যদি আপনার সন্তানের প্রোজেরিয়া থাকে এবং আপনি আরও সন্তান নিতে চান তবে প্রথমে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এর কারণ হল আপনার পরবর্তী গর্ভাবস্থায় একই রকম একটি শিশু হওয়ার ঝুঁকি বেশি।