হিমোফিলিয়া হয় VII এবং IX ফ্যাক্টরের অভাবের কারণে জমাট বাঁধা ব্যাধি. যখন আপনার হিমোফিলিয়া হয়, রক্তপাত ইচ্ছাশক্তি অনেক দিন পর্যন্ত. এই অবস্থাটি একটি বংশগত রোগ যা পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়.
হিমোফিলিয়া জেনেটিক মিউটেশনের কারণে হয়। হিমোফিলিয়ায় ঘটে যাওয়া জেনেটিক মিউটেশনের কারণে রক্তে প্রোটিনের অভাব হয় যা জমাট বাঁধার কারণ তৈরি করে। এই ক্লটিং ফ্যাক্টরের অভাবে রক্ত জমাট বাঁধতে অসুবিধা হবে।
হিমোফিলিয়া নিরাময় করা যায় না। যাইহোক, হিমোফিলিয়াকরা আঘাত প্রতিরোধ করে এবং ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক আপ করে স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে।
হিমোফিলিয়ার লক্ষণ
হিমোফিলিয়ার প্রধান লক্ষণ হল রক্ত জমাট বাঁধা কঠিন, যার ফলে রক্তপাত বন্ধ করা বা দীর্ঘস্থায়ী হওয়া কঠিন। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কিছু লক্ষণ ও লক্ষণ দেখা যায়:
- নাক দিয়ে রক্ত পড়া (নাক দিয়ে রক্ত পড়া) যা বন্ধ করা কঠিন
- ক্ষতগুলিতে রক্তপাত যা বন্ধ করা কঠিন
- মাড়িতে রক্তক্ষরণ
- সুন্নতের পর রক্তপাত (খৎনা) যা বন্ধ করা কঠিন
- প্রস্রাব এবং মলে রক্ত (মল)
- সহজ কালশিরা
- কনুই এবং হাঁটু জয়েন্টগুলোতে ব্যথা এবং ফোলা দ্বারা চিহ্নিত জয়েন্টগুলোতে রক্তপাত
রক্তপাতের তীব্রতা রক্তে জমাট বাঁধার কারণের পরিমাণের উপর নির্ভর করে। রক্তে জমাট বাঁধার কারণের সংখ্যা যত কম হবে, রক্তপাত বন্ধ করা তত কঠিন হবে।
হালকা হিমোফিলিয়ায়, রক্তে জমাট বাঁধার কারণের পরিমাণ 5-50% পর্যন্ত হয়ে থাকে। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের কোনো উপসর্গ নাও দেখা যেতে পারে। হালকা হিমোফিলিয়ায়, ক্ষত যথেষ্ট গুরুতর হলে বা অস্ত্রোপচার এবং দাঁত তোলার মতো চিকিৎসা পদ্ধতির মাধ্যমে রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন হবে।
মাঝারি হিমোফিলিয়ায়, জমাট বাঁধার কারণের পরিমাণ 1-5% পর্যন্ত হয়। এই অবস্থায় একটি ছোট ক্ষত দ্বারা সৃষ্ট রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন হবে। উপরন্তু, ভুক্তভোগী আরো ক্ষত প্রবণ হবে.
গুরুতর হিমোফিলিয়ায়, জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর সংখ্যা 1% এর কম। রোগীরা সাধারণত কোন আপাত কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত অনুভব করে, যেমন মাড়ি থেকে রক্তপাত, নাক দিয়ে রক্ত পড়া বা জয়েন্ট এবং পেশীতে রক্তপাত এবং ফুলে যাওয়া।
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
আপনার ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করুন যদি আপনি সহজে আঘাত বা রক্তপাত অনুভব করেন যা বন্ধ করা কঠিন। আপনি যে অভিযোগগুলি অনুভব করছেন তার সঠিক কারণ নির্ধারণ করতে এবং বারবার রক্তপাত রোধ করার জন্য প্রাথমিক সনাক্তকরণ প্রয়োজন।
আপনি যদি মাড়ি এবং নাক থেকে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত, অবিরাম রক্তপাত, এবং অন্যান্য অভিযোগ, যেমন গুরুতর মাথাব্যথা, বমি, শক্ত ঘাড়, এবং মুখের সমস্ত পেশীগুলির অংশ বা সমস্ত অংশের পক্ষাঘাত অনুভব করেন তবে অবিলম্বে জরুরি কক্ষে যান৷
যদি আপনার আগে হিমোফিলিয়ার পারিবারিক ইতিহাস থাকে, তাহলে আপনার ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এটি হল আপনার জেনেটিক ডিসঅর্ডার আছে কিনা যা হিমোফিলিয়া সৃষ্টি করে বা বাহক (বাহক) বাহক বা বাহক সাধারণত কোন উপসর্গ দেখায় না কিন্তু তাদের সন্তানদের হিমোফিলিয়া পাস করার সম্ভাবনা থাকে।
আপনি যদি হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হয়ে থাকেন, তাহলে অবস্থা পর্যবেক্ষণ করতে এবং জটিলতা রোধ করতে আপনার ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করুন।
হিমোফিলিয়ার কারণ
হিমোফিলিয়া একটি জেনেটিক মিউটেশনের কারণে ঘটে যার কারণে রক্তে জমাট বাঁধার কারণ VII এবং IX এর অভাব হয়। এই ফ্যাক্টরের অভাব রক্ত জমাট বাঁধা কঠিন করে তোলে এবং রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন করে তোলে।
হিমোফিলিয়ায় ঘটে যাওয়া জেনেটিক মিউটেশনগুলি X ক্রোমোজোমকে প্রভাবিত করে৷ X ক্রোমোজোমের অস্বাভাবিকতাগুলি তারপরে পিতা, মা বা উভয় পিতামাতার দ্বারা সন্তানের কাছে প্রেরণ করা হয়৷ লক্ষণীয় হিমোফিলিয়া সাধারণত পুরুষদের মধ্যে ঘটে। মেয়েদের বাহক হওয়ার সম্ভাবনা বেশি (বাহক) অস্বাভাবিক জিন যা তাদের সন্তানদের কাছে প্রেরণ করার সম্ভাবনা রাখে।
হিমোফিলিয়া রোগ নির্ণয়
হিমোফিলিয়া নির্ণয়ের জন্য, ডাক্তার রোগীর দ্বারা অভিজ্ঞ লক্ষণ এবং অভিযোগের পাশাপাশি রোগী এবং তার পরিবারের চিকিৎসা ইতিহাস সম্পর্কে প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবেন। এর পরে, ডাক্তার একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ শারীরিক পরীক্ষা করবেন, যার মধ্যে ক্ষত এবং শরীরের অন্যান্য অংশে যেমন মাড়ি এবং জয়েন্টগুলিতে রক্তপাতের লক্ষণ রয়েছে।
হিমোফিলিয়া রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে, ডাক্তার রোগীকে অতিরিক্ত পরীক্ষা করতে বলবেন, যেমন:
রক্ত পরীক্ষা
সম্পূর্ণ রক্ত কোষের সংখ্যা নির্ধারণ করতে রক্ত পরীক্ষা করা হয়। যদিও হিমোফিলিয়া লোহিত রক্তকণিকাকে সরাসরি প্রভাবিত করে না, দীর্ঘ রক্তপাত সাধারণত একজন ব্যক্তিকে লাল রক্ত কণিকা এবং হিমোগ্লোবিনের (অ্যানিমিয়া) ঘাটতি অনুভব করতে পারে।
PT (PT) পরীক্ষার মাধ্যমে রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির কার্যকারিতা এবং কাজ সনাক্ত করার জন্য রক্ত পরীক্ষাও করা হয়।প্রোথ্রোমবিন সময়), APTT (সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময়), এবং ফাইব্রিনোজেন। উপরন্তু, ডাক্তার হিমোফিলিয়ার তীব্রতা নির্ধারণের জন্য VII এবং IX ফ্যাক্টরগুলির সংখ্যা এবং মাত্রা নির্ধারণের জন্য একটি পরীক্ষা করবেন।
জেনেটিক পরীক্ষা
যদি পরিবারে হিমোফিলিয়ার ইতিহাস থাকে, তাহলে জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডারের উপস্থিতি সনাক্ত করার জন্য যা হিমোফিলিয়া সৃষ্টি করে। একজন ব্যক্তি বাহক বা বাহক কিনা তা জানার জন্যও এই পরীক্ষা করা হয় বাহক হিমোফিলিয়া
গর্ভাবস্থায়, গর্ভবতী মহিলাদের যাদের পরিবারে হিমোফিলিয়ার ইতিহাস রয়েছে তাদের শিশুদের মধ্যে হিমোফিলিয়ার ঝুঁকি নির্ধারণের জন্য একটি জেনেটিক পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। গর্ভাবস্থায় করা যেতে পারে এমন পরীক্ষাগুলির মধ্যে রয়েছে:
- ক্রনিওনিক ভিলাস স্যাম্পলিং (CVS), যা ভ্রূণের হিমোফিলিয়া আছে কিনা তা দেখার জন্য প্লাসেন্টা থেকে একটি নমুনা নিচ্ছে। এই পরীক্ষাটি সাধারণত গর্ভাবস্থার 11 তম এবং 14 তম সপ্তাহের মধ্যে করা হয়।
- অ্যামনিওসেন্টেসিস, যথা গর্ভাবস্থার 15 তম থেকে 20 তম সপ্তাহে অ্যামনিওটিক তরল নমুনার পরীক্ষা করা হয়।
চিকিৎসাএইচইমোফিলিয়া
হিমোফিলিয়া নিরাময় করা যায় না, তবে রক্তপাত (প্রফিল্যাক্সিস) প্রতিরোধ করে এবং রক্তপাত পরিচালনা করে হিমোফিলিয়ার চিকিত্সা করা যেতে পারে (চাহিদা সাপেক্ষে). এখানে ব্যাখ্যা আছে:
রক্তপাত প্রতিরোধ (প্রফিল্যাক্সিস)
গুরুতর হিমোফিলিয়ার জন্য রক্তপাত রোধ করার জন্য প্রফিল্যাকটিক চিকিত্সা প্রয়োজন। রোগীকে রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির একটি ইনজেকশন দেওয়া হবে। আপনার হিমোফিলিয়ার ধরণের উপর নির্ভর করে প্রদত্ত ইনজেকশনগুলি আলাদা।
হিমোফিলিয়া এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের দেওয়া ইনজেকশনগুলি হল: অক্টোকগ আলফা ক্লটিং ফ্যাক্টর VIII (8) এর পরিমাণ নিয়ন্ত্রণ করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে। এই ইনজেকশন প্রতি 48 ঘন্টা সুপারিশ করা হয়। যে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে চুলকানি, ত্বকের ফুসকুড়ি এবং ইনজেকশন সাইটে ব্যথা এবং লালভাব।
এদিকে, হিমোফিলিয়া বি আক্রান্ত রোগীদের যাদের ক্লটিং ফ্যাক্টর IX (9) এর ঘাটতি রয়েছে তারা একটি ইনজেকশন পাবেন ননকোগ আলফা। এই ওষুধের ইনজেকশন সাধারণত সপ্তাহে 2 বার করা হয়। যে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে বমি বমি ভাব, ইনজেকশন সাইটে ফোলাভাব, মাথা ঘোরা এবং অস্বস্তি।
এই ইনজেকশনটি সারাজীবনের জন্য দেওয়া হবে এবং রোগীকে ডাক্তারের দেওয়া সময়সূচী অনুযায়ী নিয়ন্ত্রণ করতে হবে।
রক্তপাত বন্ধ
হালকা থেকে মাঝারি হিমোফিলিয়ার জন্য, রক্তপাত ঘটলে চিকিত্সা করা হবে। চিকিত্সার লক্ষ্য রক্তপাত বন্ধ করা। রক্তপাত ঘটলে যে ওষুধগুলি দেওয়া হয় তা প্রায় রক্তপাত রোধে দেওয়া ওষুধের মতোই।
হিমোফিলিয়া A-এর ক্ষেত্রে রক্তপাত বন্ধ করতে, ডাক্তার একটি ইনজেকশন দেবেন অক্টোকগ আলফা বা desmopressin. হিমোফিলিয়া বি এর ক্ষেত্রে ডাক্তার একটি ইনজেকশন দেবেন ননকোগ আলফা.
এই ইনজেকশনগুলি গ্রহণকারী রোগীদের নিয়মিতভাবে তাদের ইনহিবিটারের মাত্রা পরীক্ষা করা উচিত, কারণ রক্ত জমাট বাঁধার কারণের ওষুধগুলি কখনও কখনও অ্যান্টিবডি গঠনে ট্রিগার করতে পারে, যা কিছুক্ষণ পরে ওষুধটিকে কম কার্যকর করে তোলে।
হিমোফিলিয়া জটিলতা
রক্তপাত অব্যাহত থাকলে, হিমোফিলিয়া হাইপোভোলেমিক শক হতে পারে, যা অত্যধিক রক্তক্ষরণের কারণে অঙ্গ ব্যর্থতা।
এছাড়াও, অন্যান্য জটিলতা যা হিমোফিলিয়ার সম্মুখীন হওয়ার সময় ঘটতে পারে তা হল পেশী, জয়েন্ট, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং অন্যান্য অঙ্গে রক্তপাত।
প্রতিরোধ হিমোফিলিয়া
হিমোফিলিয়া একটি জেনেটিক ব্যাধি এবং এটি প্রতিরোধ করা যায় না। রক্তপাত হলে প্রাথমিক পরীক্ষা করানো এবং শিশুর হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি নির্ধারণের জন্য জেনেটিক কাউন্সেলিং করাই সবচেয়ে ভালো উপায়।
আপনার যদি হিমোফিলিয়া থাকে, তাহলে নিম্নলিখিত কাটা এবং আঘাতগুলি যাতে না ঘটে সেগুলি প্রতিরোধ করার জন্য পদক্ষেপ নিন:
- আঘাতের ঝুঁকি তৈরি করে এমন কার্যকলাপগুলি এড়িয়ে চলুন এবং সুরক্ষা ব্যবহার করুন যেমন হেলমেট, হাঁটুর প্যাড এবং সিট বেল্ট।
- হিমোফিলিয়ার অবস্থা এবং রোগীর জমাট বাঁধার কারণের মাত্রা নিরীক্ষণ করতে ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করুন।
- অ্যাসপিরিনের মতো রক্ত জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াকে প্রভাবিত করতে পারে এমন ওষুধ খাওয়ার সময় সতর্ক থাকুন।
- ডেন্টিস্টের সাথে নিয়মিত চেক আপ সহ আপনার দাঁত এবং মুখ পরিষ্কার এবং সুস্থ রাখুন।