সিকেল সেল অ্যানিমিয়া (সিকেল সেল অ্যানিমিয়া) হয় অস্বাভাবিকতা একটি জেনেটিক অবস্থা যা লাল রক্ত কোষের আকারকে অস্বাভাবিক করে তোলে। রক্ত কোষের অস্বাভাবিক আকৃতি ফলে সারা শরীরে সুস্থ রক্ত ও অক্সিজেনের সরবরাহ কমে যায়।
স্বাভাবিক অবস্থায়, লোহিত রক্ত কণিকা বৃত্তাকার এবং নমনীয় হয় তাই তারা রক্তনালীতে সহজেই চলাচল করতে পারে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় থাকাকালীন, লোহিত রক্তকণিকাগুলি কাস্তে আকৃতির, শক্ত হয় এবং সহজেই ছোট রক্তনালীগুলিকে আটকে রাখে, যার ফলে শরীরের প্রয়োজনীয় স্বাস্থ্যকর রক্ত এবং অক্সিজেন সরবরাহে বাধা দেয়।
বর্তমানে, সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার কোন প্রতিকার নেই। যাইহোক, উপসর্গ নিয়ন্ত্রণ এবং জটিলতা প্রতিরোধ করার জন্য চিকিত্সা দেওয়া যেতে পারে।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার কারণ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি জিন মিউটেশনের কারণে হয় যা পিতামাতা উভয়ের কাছ থেকে পাস হয় এবং উভয় পিতামাতার অবশ্যই এই জেনেটিক ব্যাধি রয়েছে। জেনেটিক বৈশিষ্ট্যের উত্তরাধিকারের এই অবস্থাটিকে অটোসোমাল রিসেসিভ বলা হয়।
যদি শিশুটি শুধুমাত্র একটি জিন মিউটেশন উত্তরাধিকারসূত্রে পায়, অর্থাৎ শুধুমাত্র একজন পিতামাতার কাছ থেকে, তবে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া ঘটবে না। তবে, তিনি একজন বাহক হবেন (বাহক) সিকেল সেল অ্যানিমিয়া জিনের মিউটেশন এবং এই জেনেটিক ডিসঅর্ডারটি তাদের সন্তানদের কাছে প্রেরণ করতে পারে।
বাবা-মা উভয়ের কাছ থেকে একটি শিশুর সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে বাহক এই রোগ 25%।
যে জিন মিউটেশন ঘটে তার উপর ভিত্তি করে, বিভিন্ন ধরণের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রয়েছে। প্রতিটি প্রকারের লক্ষণের তীব্রতার একটি ভিন্ন স্তর রয়েছে। সবচেয়ে সাধারণ ধরনের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হল হিমোগ্লোবিন এসএস। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া গুরুতর উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে।
হিমোগ্লোবিন এসএস ছাড়াও, এক ধরনের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হিমোগ্লোবিন SB0 থ্যালাসেমিয়াও রয়েছে। এই ধরনের রক্তাল্পতা এমনকি হিমোগ্লোবিন এসএসের চেয়েও বেশি গুরুতর লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে। যাইহোক, মামলা বিরল।
অন্যান্য প্রকারগুলি হল হিমোগ্লোবিন SC, SB থ্যালাসেমিয়া, SD, SE, এবং SO। এই ধরনের রক্তাল্পতা সাধারণত শুধুমাত্র হালকা লক্ষণ দেখায়।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার লক্ষণ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার লক্ষণগুলি 4 মাস বয়সে দেখা দিতে পারে, তবে সাধারণত 6 মাস বয়স পর্যন্ত দেখা যায় না। প্রতিটি রোগীর উপসর্গ ভিন্ন এবং সময়ের সাথে সাথে পরিবর্তিত হতে পারে। নিম্নলিখিত কিছু সাধারণ লক্ষণগুলি রয়েছে:
রক্তশূন্যতা
কাস্তে কোষগুলি স্বাভাবিক লোহিত রক্তকণিকার তুলনায় 6-12 গুণ দ্রুত ভেঙে যায়। এর ফলে সারা শরীরে অক্সিজেন সরবরাহ কমে যেতে পারে। এই অবস্থার ফলে যে লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে মাথা ঘোরা, ফ্যাকাশে ভাব, ধড়ফড়, বেরিয়ে যাওয়ার মতো অনুভূতি, শ্বাসকষ্ট, বিরক্তি এবং ক্লান্তি।
শিশুদের মধ্যে, রক্তাল্পতা বৃদ্ধি বাধা দিতে পারে। এই বৃদ্ধির ব্যাধিটি কিশোর বয়সে বেড়ে উঠলে বয়ঃসন্ধির আগমনকে ধীর করে দেওয়ার ঝুঁকিতে থাকে।
সিকেল সেল সংকট
সিকেল সেল ক্রাইসিস হল ব্যথার একটি উপসর্গ যা শরীরের অনেক অংশে, যেমন বুকে, পেটে বা জয়েন্টে দেখা দিতে পারে। সিকেল সেল সঙ্কট হল সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের দ্বারা অভিজ্ঞ সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গ, এবং যখন সিকেল কোষগুলি রক্তনালীগুলির সাথে সংযুক্ত হয় এবং রক্ত প্রবাহকে বাধা দেয় তখন ঘটে।
সিকেল সেল সংকটের লক্ষণগুলি নির্দিষ্ট কিছু অবস্থার দ্বারা উদ্ভূত হতে পারে, যেমন ডিহাইড্রেশন, খুব কঠিন ব্যায়াম করা, চাপ বোধ করা, গর্ভবতী হওয়া বা ঠান্ডা জায়গায় থাকা।
1 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে, কাস্তে কোষগুলি প্লীহায় রক্তনালীগুলি সংগ্রহ এবং ব্লক করতে পারে। এর ফলে প্লীহা বড় হতে পারে এবং প্লীহার কার্যকারিতা হ্রাস পেতে পারে, যা প্লীহা সংকট নামেও পরিচিত। এই অবস্থাটি একটি বর্ধিত এবং বেদনাদায়ক বাম পেট দ্বারা চিহ্নিত করা যেতে পারে।
ব্যথা হালকা থেকে গুরুতর হতে পারে এবং কয়েক ঘন্টা থেকে কয়েক সপ্তাহ পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। এই অবস্থা হাড় এবং জয়েন্ট ক্ষতি বা রক্ত প্রবাহের অভাব থেকে আঘাতের কারণে দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা হতে পারে।
হাত-পা ফুলে যাওয়া
রক্ত প্রবাহে বাধার কারণে হাত ও পা ফুলে যেতে পারে এবং ব্যথা হতে পারে।
সংক্রমণ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া প্লীহাকে ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে, যা সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে প্রধান ভূমিকা পালন করে। অতএব, সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা সংক্রমণের জন্য বেশি সংবেদনশীল হতে পারে, হালকা থেকে শুরু করে সাধারণ সর্দি, নিউমোনিয়ার মতো আরও গুরুতর।
চাক্ষুষ ব্যাঘাত
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা চোখের রক্ত প্রবাহে বাধার কারণে দৃষ্টিশক্তির সমস্যা যেমন ঝাপসা দৃষ্টির সম্মুখীন হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, চোখের রক্ত প্রবাহে বাধা এমনকি স্থায়ী অন্ধত্ব হতে পারে।
কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে
আপনি যদি নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি অনুভব করেন তবে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন:
- ত্বক এবং চোখের সাদা অংশ হলুদ হয়ে যায়
- ফ্যাকাশে ত্বক এবং নখ
- মাত্রাতিরিক্ত জ্বর
- পেট ফুলে গেছে এবং খুব ব্যাথা করছে
- পেট, বুকে, হাড় বা জয়েন্টে তীব্র ব্যথা যা কোনো আপাত কারণ ছাড়াই পুনরাবৃত্তি হয়
- স্ট্রোকের লক্ষণ দেখায়, যেমন হঠাৎ পক্ষাঘাত বা শরীরের অর্ধেক অসাড় হয়ে যাওয়া
আপনি যদি গর্ভবতী হওয়ার পরিকল্পনা করে থাকেন এবং আপনার পরিবারের কোনো সদস্য সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত হন, তাহলে আপনার সন্তানের এই রোগের ঝুঁকি নির্ধারণ করতে আপনার প্রসূতি বিশেষজ্ঞের সাথে আরও পরামর্শ করুন।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগ নির্ণয়
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগ নির্ণয় উপসর্গ, রোগীর চিকিৎসা ইতিহাস এবং রোগীর পারিবারিক ইতিহাস সম্পর্কে প্রশ্নোত্তর সেশন দিয়ে শুরু হয়। যদি লক্ষণ, অভিযোগ বা চিকিৎসা ইতিহাস সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নির্দেশ করে, ডাক্তার এটি নিশ্চিত করার জন্য অতিরিক্ত পরীক্ষা করবেন।
নিম্নলিখিত কিছু অতিরিক্ত পরীক্ষা করা যেতে পারে:
- সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কম হিমোগ্লোবিনের মাত্রা সনাক্ত করতে রক্তের গণনা পরীক্ষা, সাধারণত প্রায় 6-8 গ্রাম/ডেসিলিটার
- পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ার, ত্রুটিপূর্ণ লোহিত রক্ত কণিকার আকৃতি দেখতে
- সিকেল সেল দ্রবণীয়তা পরীক্ষা, হিমোগ্লোবিন এস এর উপস্থিতি দেখতে
- হিমোগ্লোবিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস, আপনার সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার ধরন নির্ধারণ করতে
যদি পরীক্ষার ফলাফলগুলি সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার উপস্থিতি নির্দেশ করে, তবে রোগীর ঝুঁকি রয়েছে বা ইতিমধ্যে জটিলতার সম্মুখীন হচ্ছে কিনা তা নির্ধারণ করতে ডাক্তার আরও পরীক্ষা করতে পারেন।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া গর্ভাশয়েও সনাক্ত করা যেতে পারে। এই রোগ নির্ণয় করা হয় অ্যামনিওটিক ফ্লুইডের নমুনা নেওয়ার জন্য যে জিনটি সিকেল সেল সৃষ্টি করে তা খুঁজে বের করার জন্য। এই পরীক্ষা যারা দম্পতিদের উপর সঞ্চালিত করা যেতে পারে বাহক সিকেল সেল অ্যানিমিয়া জিন।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া চিকিত্সা
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার জন্য সাধারণত আজীবন চিকিৎসার প্রয়োজন হয়। চিকিত্সার লক্ষ্য লক্ষণগুলি উপশম করা এবং জটিলতা প্রতিরোধ করা। এর মধ্যে কয়েকটি চিকিৎসা হল:
1. হ্যান্ডলিংসিকেল সেল সংকট
সিকেল সেল সংকটের প্রধান চিকিত্সা হল ট্রিগারকারী কারণগুলি এড়ানো, যেমন:
- ডিহাইড্রেশন এড়াতে প্রচুর পানি পান করুন।
- একটি স্বাস্থ্যকর খাদ্য বজায় রাখুন, উদাহরণস্বরূপ নিয়মিত ফল এবং শাকসবজি খাওয়া।
- এমন পোশাক পরুন যা ঠান্ডা তাপমাত্রায় যথেষ্ট গরম হয়।
- নিয়মিত হালকা-মধ্যম ব্যায়াম।
- অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় এবং সিগারেট এড়িয়ে চলুন।
- মানসিক চাপ ভালভাবে পরিচালনা করুন।
যদি সিকেল সেল সংকট থেকে যায়, ডাক্তার প্রেসক্রাইব করবেন হাইড্রক্সিউরিয়া. এই ওষুধটি শরীরকে এক ধরনের হিমোগ্লোবিন তৈরি করতে উদ্দীপিত করতে সক্ষম ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন (HbF) যা সিকেল কোষ গঠন প্রতিরোধ করতে পারে।
যাইহোক, এই ওষুধটি সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়াতে পারে কারণ এর প্রকৃতি যা সাদা রক্ত কণিকার মাত্রা কমিয়ে দেয়। দীর্ঘমেয়াদে খাওয়া হলে এই ওষুধটি স্বাস্থ্যের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলবে বলেও সন্দেহ করা হয়। উপরন্তু, এই ড্রাগ গর্ভবতী মহিলাদের দ্বারা নেওয়া উচিত নয়।
2. ব্যথা ব্যবস্থাপনা
ব্যথা উপশম করার জন্য কিছু উপায় করা যেতে পারে:
- ফার্মেসিতে ওভার-দ্য-কাউন্টার ব্যথা উপশমকারী গ্রহণ করা, যেমন প্যারাসিটামল
- একটি উষ্ণ তোয়ালে দিয়ে কালশিটে জায়গাটি সংকুচিত করুন
- অবরুদ্ধ রক্ত প্রবাহ মসৃণ করতে প্রচুর পানি পান করুন
- ব্যথা থেকে মনকে বিক্ষিপ্ত করা, উদাহরণস্বরূপ খেলার মাধ্যমে ভিডিও গেমস, একটি সিনেমা দেখুন বা একটি বই পড়ুন
যদি ব্যথা চলে না যায় বা এটি আরও খারাপ হয়, অবিলম্বে একজন ডাক্তারকে দেখুন। আপনার ডাক্তার শক্তিশালী ব্যথা উপশমকারী লিখে দিতে পারেন।
3. হ্যান্ডলিংরক্তাল্পতা
রক্তাল্পতার লক্ষণগুলি কাটিয়ে উঠতে, ডাক্তার ফলিক অ্যাসিডের পরিপূরক দেবেন যা লাল রক্ত কোষের উত্পাদনকে উদ্দীপিত করতে পারে। রক্তাল্পতা গুরুতর হলে, লোহিত রক্ত কণিকার সংখ্যা বাড়ানোর জন্য রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে।
4. সংক্রমণ প্রতিরোধ
সংক্রমণ প্রতিরোধ করার জন্য, ডাক্তাররা রোগীদের, বিশেষ করে শিশুদের সম্পূর্ণ টিকা দেওয়ার পরামর্শ দেবেন। এছাড়াও, শিশু রোগীদের ক্ষেত্রে, ডাক্তাররা দীর্ঘ সময়ের জন্য, সাধারণত 5 বছর বয়স পর্যন্ত অ্যান্টিবায়োটিক পেনিসিলিন লিখে দিতে পারেন।
যাইহোক, যদি আপনার সন্তানের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া গুরুতর উপসর্গ সৃষ্টি করে, তাহলে শিশুটিকে সারাজীবন পেনিসিলিন নিতে হতে পারে। প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের যাদের প্লীহা অপসারণ করা হয়েছে বা যাদের নিউমোনিয়া হয়েছে তাদের জন্যও আজীবন পেনিসিলিন থেরাপির পরামর্শ দেওয়া হয়।
5. পিস্ট্রোক প্রতিরোধ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগীদের স্ট্রোকের ঝুঁকি বেশি থাকে। অতএব, রোগীর একটি পরীক্ষা সহ্য করার সুপারিশ করা হয় ট্রান্সক্রানিয়াল ডপলার স্ক্যান প্রত্যেক বছর. এই পরীক্ষার মাধ্যমে, মস্তিষ্কে রক্ত প্রবাহের মসৃণ মাত্রা দেখা যায়, যাতে স্ট্রোকের লক্ষণ দেখা দিলে প্রাথমিকভাবে সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে।
6. অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন
একমাত্র চিকিৎসা পদ্ধতি যা সম্পূর্ণভাবে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নিরাময় করতে পারে তা হল অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন। এই পদ্ধতির মাধ্যমে, রোগীর অস্থিমজ্জা দাতা অস্থি মজ্জা দ্বারা প্রতিস্থাপিত হবে যা স্বাস্থ্যকর লোহিত রক্তকণিকা তৈরি করতে পারে।
তবে, অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপনের কোষগুলি শরীরের অন্যান্য কোষকে আক্রমণ করার ঝুঁকিতে থাকে। অতএব, এই পদ্ধতিটি শুধুমাত্র 16 বছরের কম বয়সী রোগীদের জন্য সুপারিশ করা হয়, গুরুতর জটিলতা সহ এবং অন্যান্য চিকিত্সার প্রতি সাড়া না দেয়।
সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার জটিলতা
শরীরের কোনো অঙ্গে রক্তনালীর অবরোধের উপস্থিতি কার্যক্ষমতা কমিয়ে দিতে পারে এমনকি অঙ্গের ক্ষতি করতে পারে। এই অবস্থাটি বিভিন্ন জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে যেমন:
- অন্ধত্ব, চোখের রক্তনালীতে বাধার কারণে যা সময়ের সাথে সাথে রেটিনার ক্ষতি করে
- তীব্র বুকের সিন্ড্রোম এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন, পালমোনারি ধমনীতে বাধার কারণে
- স্ট্রোক, মস্তিষ্কে রক্ত চলাচলে বাধার কারণে
- পিত্তথলির পাথর, পদার্থ জমা হওয়ার কারণে বিলিরুবিন ক্ষতিগ্রস্ত লাল রক্ত কোষ থেকে
- অস্টিওমাইলাইটিস, যার ফলে দীর্ঘ সময় হাড়ে রক্ত সরবরাহের অভাব হয়
- ত্বকে ক্ষত, ত্বকের রক্তনালীতে ব্লকেজের কারণে
- প্রিয়াপিজম বা দীর্ঘস্থায়ী উত্থান, লিঙ্গে রক্ত প্রবাহে বাধার কারণে, যা পুরুষাঙ্গের ক্ষতি এবং বন্ধ্যাত্বের ঝুঁকিতে থাকে
- গর্ভাবস্থার জটিলতা, যেমন উচ্চ রক্তচাপ, রক্ত জমাট বাঁধা, গর্ভপাত, অকাল জন্ম এবং কম ওজনের জন্ম
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া প্রতিরোধ
সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি জেনেটিক ব্যাধি, যার মানে এটি প্রতিরোধ করা কঠিন। যাইহোক, ক বাহক সিকেল সেল অ্যানিমিয়া গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার সময় জেনেটিক স্ক্রীনিং করতে পারে, এই রোগটি শিশুর মধ্যে ছড়িয়ে পড়ার ঝুঁকি খুঁজে বের করতে এবং এই ঝুঁকি কমাতে কী পদক্ষেপ নেওয়া যেতে পারে।